Форма входа
0/0
Внутренние болезни. Том 2 - Коллектив авторов
- Дата:15.05.2026
- Категория: Научные и научно-популярные книги / Медицина
- Название: Внутренние болезни. Том 2
- Автор: Коллектив авторов
- Просмотров:0
- Комментариев:0
Уважаемые читатели!
Тут можно читать бесплатно Внутренние болезни. Том 2 - Коллектив авторов. Жанр: Медицина. Так же Вы можете читать полную версию (весь текст) онлайн книги без регистрации и SMS на сайте Knigi-online.info (книги онлайн) или прочесть краткое содержание, описание, предисловие (аннотацию) от автора и ознакомиться с отзывами (комментариями) о произведении.
Описание онлайн-книги Внутренние болезни. Том 2 - Коллектив авторов:
Учебник написан ведущими специалистами терапевтических клиник медицинских вузов Санкт-Петербурга.Первый том издания посвящен заболеваниям сердечно-сосудистой и пищеварительной систем, заболеваниям почек и органов дыхания. Второй том содержит главы, в которых рассматриваются заболевания системы крови, желез внутренней секреции, системные поражения соединительной ткани и болезни суставов, иммунодефициты, синдром хронической усталости, фармакотерапия в гериатрической практике, а также аллергические заболевания. Изложение построено по традиционному плану с описанием этиологии и патогенеза, современной классификации, клинических проявлений, методов диагностики и лечения заболеваний внутренних органов. В каждом разделе представлены примеры формулировки диагнозов, описаны наиболее часто встречающиеся осложнения заболеваний и методы их профилактики.Учебник соответствует программе, утвержденной Министерством здравоохранения РФ, и предназначен для студентов 4—6-го курса медицинских вузов.
Аудиокнига "Внутренние болезни. Том 2"
📚 "Внутренние болезни. Том 2" - продолжение увлекательного путешествия в мир медицины и здоровья. В этой аудиокниге вы найдете множество интересных фактов о внутренних заболеваниях, их симптомах и методах лечения. Главный герой книги, опытный врач, расскажет вам о том, как правильно диагностировать и лечить различные патологии.
🩺 Вас ждут увлекательные истории из практики врача, анализ случаев из жизни, а также советы по поддержанию здоровья и профилактике заболеваний. "Внутренние болезни. Том 2" станет незаменимым помощником для всех, кто ценит свое здоровье и заботится о нем.
Об авторе
🖋️ Коллектив авторов - профессионалы в области медицины, объединенные общей страстью к помощи людям. Их цель - делиться знаниями и опытом, чтобы каждый человек мог быть в курсе основных принципов здорового образа жизни и умел правильно реагировать на первые признаки заболеваний.
🎧 На сайте knigi-online.info вы можете бесплатно и без регистрации слушать аудиокниги на русском языке. Мы собрали лучшие произведения разных жанров, чтобы каждый мог найти что-то по душе. Погрузитесь в мир книг вместе с нами!
Читем онлайн Внутренние болезни. Том 2 - Коллектив авторов
Шрифт:
-
+
Интервал:
-
+
Закладка:
Сделать
Для лечения больных с вариантами заболевания, где ФВ в гранулах хранения отсутствует, используют свежезамороженную плазму или криопреципитат, богатый ФВ. При определении гемостатической дозы препарата руководствуются коррекцией прокоагулянтной активности фактора VIII и первичной длительности кровотечения. Эффективность терапии оценивают клинически – по уменьшению интенсивности и продолжительности кровотечений и рассасыванию кровоизлияний. В случае переливания препаратов крови, содержащих и ФВ, и антигемофильный глобулин, уровень последнего увеличивается пропорционально введенному фактору и поддерживается на хорошем уровне. Необходимость в заместительной терапии антигемофильным глобулином возникает только при профузных и длительных кровотечениях. В этом случае фактор VIII вводится внутривенно до остановки кровотечения каждые 24 ч из расчета 20 ед./кг массы тела. Что касается остановки кровотечений из слизистых оболочек полости рта и носа, для этих целей может быть рекомендовано местное использование и тромбина, и гемостатической губки или марли. Прогноз при различных подвариантах заболевания неодинаков. Он более благоприятен при умеренно выраженной форме болезни Виллебранда. В то же время тяжелое течение болезни, нередко наблюдающееся у больных с III типом болезни Виллебранда, может привести к анкилозу суставов и к тяжелой анемии.
ГемофилииГемофилии образуют группу наследственно обусловленных заболеваний крови, связанных с нарушением плазменного звена гемостаза. По современным классификациям могут быть выделены гемофилии А, В, С, D и Е.
Гемофилия А – наследственный геморрагический диатез, связанный с нарушенной продукцией антигемофильного глобулина или фактора VIII. Поскольку ответственный за этот белок ген локализован на Х-хромосоме и является рецессивным, гемофилией А в основном болеют мужчины. Женщины же, носители гена гемофилии, имеющие вторую Х-хромосому (гетерозиготы), этим заболеванием не страдают. Исключение составляют лишь девочки-гомозиготы, которые родились в семье больного гемофилией отца и матери – переносчика этой дефективной Х-хромосомы. Кроме того, у 10 – 15 % больных с приобретенной в ходе жизни мутацией гена антигемофильного глобулина гемофилия А может иметь и ненаследственный характер.
Патогенез. Нарушение гена, ответственного за синтез антигемофильного глобулина, чаще всего ассоциируется с продукцией функционально неполноценного фактора VIII (гемофилия А+) или, реже, с его количественным дефектом (гемофилия А–). В любом случае снижение активности фактора VIII приводит к резкому замедлению свертывания крови по внутреннему пути. При этом степень дефицита фактора VIII тесно связана с выраженностью геморрагического диатеза, что находит отражение и в классификации болезни. В частности, при тяжелой форме гемофилии А активность фактора VIII не превышает 5 %, при средней тяжести течения она варьирует от 5 до 10 %, а при легкой – превышает 10 %.
Клиническая картина. Основным симптомом в клинической картине являются периодически повторяющиеся эпизоды кровоточивости. Как правило, они регистрируются в раннем возрасте, но могут появиться и позднее 20 лет. Несмотря на рождение с геном гемофилии, новорожденные дети кровоточат редко, в том числе после перерезки пуповины. До полугода склонность к кровотечениям выявляется у немногих, и они могут появиться при надрыве уздечки языка или подрезании ногтей. Прорезывание молочных зубов проходит без кровоточивости. Однако острые края самих молочных зубов могут быть причиной кровотечений из-за прикусов языка, щек и губ. Когда ребенок начинает вставать и пробует ходить, возможность травматизации резко возрастает. Из-за того, что он падает, появляются гематомы туловища и головы. Когда же ребенок начинает активно ходить и бегать, открываются возможности для кровоизлияния в суставы, прежде всего коленные, локтевые и голеностопные. «Спонтанные» кровотечения (вне травматизации), прежде всего, присущи тяжелым формам гемофилии. С другой стороны, оперативные вмешательства, даже экстракция зубов, обычно сопровождаются повышенной кровоточивостью. Поскольку образование первичной тромбоцитарной пробки при гемофилии не нарушено, эти постоперационные кровотечения у больных гемофилией возникают не сразу, а через несколько часов, но из-за отсутствия выпадения фибрина могут продолжаться днями и даже неделями.
Как уже отмечено ранее, тяжесть клинических проявлений гемофилии будет зависеть от уровня фактора VIII. Когда он достаточно высок, вероятность «спонтанных» кровотечений минимальна. Наоборот, «спонтанные» кровотечения, в том числе кровоизлияния в суставы, становятся частыми при падении уровня фактора VIII ниже 5 %. Немаловажно и то, что первое кровоизлияние предрасполагает к повторным в тот же сустав.
Поскольку с возрастом тяжесть и распространенность поражений суставов прогрессирует, это может привести к тяжелой их дисфункции и в конце концов к инвалидизации больного. Не менее опасны для больных гемофилией также обширные и напряженные подкожные, межмышечные, субфасциальные и забрюшинные гематомы. Как правило, они болезненны, напряжены, часто флюктуируют, ассоциируются с развитием анемии, подъемом температуры тела и нейтрофильным лейкоцитозом, что симулирует флегмону. Следствием таких гематом может быть сдавление окружающих тканей и сосудов с последующим их некрозом, развитием параличей, нарушением чувствительности и атрофией мышц.
Особо опасными считаются обширные гематомы в мягких тканях подчелюстной области, шеи, зева и глотки, которые могут привести к стенозу верхних дыхательных путей и даже асфиксии.
Диагноз. Мысль о возможности у больного гемофилии возникает у врача при наличии в клинике сцепленного с полом геморрагического диатеза. Этот тип наследования характерен как для гемофилии А, так и для гемофилии В (дефицит фактора IX), которые могут быть окончательно разграничены только лабораторно.
Характерным для гемофилии является нарушение показателей, связанных с оценкой внутреннего пути свертывания крови, т. е. увеличение времени свертывания венозной крови, увеличение времени рекальцификации плазмы и АПТВ наряду с нормальными показателями протромбинового и тромбинового времени. При этом остаются неизмененными тесты на нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, как то: число тромбоцитов, длительность кровотечения, а также возможности адгезии и агрегации тромбоцитов. Решающим же в постановке диагноза гемофилии А будет обнаруженное в крови уменьшение коагуляционной активности фактора VIII.
Дифференциальный диагноз тяжелых форм гемофилии А прежде всего следует проводить с гемофилией В, при которой клиническая картина геморрагических проявлений и тип наследования могут быть идентичными. Помогает постановке диагноза использование заменно-перекрестных проб. В частности, коагуляционный дефект при гемофилии А может быть скорригирован плазмой, абсорбированной BaSO4, а при гемофилии B – простой сывороткой. В отличие от болезни Виллебранда, при которой тоже имеет место снижение активности фактора VIII, при гемофилии А не увеличивается время кровотечения и нет нарушения агрегации тромбоцитов с ристомицином.
Лечение. Срочной госпитализации подлежат больные с желудочно-кишечными, почечными, легочными кровотечениями, кровотечениями при прикусе языка, надрыве уздечки верхней губы, гематомами головы, шеи, забрюшинными гематомами, обширными гемартрозами, а также ранениями, требующими наложения швов.
Остановка кровотечения у больных гемофилией А связана с устранением имеющегося дефицита фактора VIII. С этой целью лучше всего использовать концентраты антигемофильного глобулина или криопреципитат плазмы. Для остановки небольших кровотечений допустимо введение свежезамороженной плазмы, которая не позволяет поднять содержание фактора VIII выше 20 %. При этом следует помнить, что из-за опасности гиперволемии предельно допустимый объем вводимой плазмы не должен превышать 25 мл/кг/сут. В то же время свежеконсервированная кровь, содержащая низкое количество фактора VIII (всего 0,3 ед./мл), для лечения гемофилии А малопригодна. Поскольку необходимая активность фактора VIII после трансфузии сохраняется только в течение 12 ч, для полной остановки кровотечения он должен вводиться повторно. Наконец, немаловажно и то, что характер и доза препарата должны быть тесно увязаны с интенсивностью кровотечения или объемом ожидаемого оперативного вмешательства, а планируемый уровень подъема фактора VIII обусловлен локализацией и выраженностью геморрагии.
В частности, для остановки умеренных кровотечений в мышцы без сдавления жизненно важных органов, кровотечений из слизистых полости рта, носа, умеренных гемартрозов, при удалении зуба, исключая моляры, уровень фактора VIII достаточно повысить до 10 – 20 %. Более тяжелые и обширные кровоизлияния в мышцы, тяжелые гемартрозы, желудочно-кишечные кровотечения и кровотечения при удалении нескольких зубов требуют повышения фактора VIII до 20 – 40 %. Наконец, при серьезных хирургических вмешательствах и тяжелых травмах оправданно повышение фактора VIII в первые сутки до 50 %, а в последующие – до 30 %.
На этой странице вы можете бесплатно читать книгу Внутренние болезни. Том 2 - Коллектив авторов бесплатно.
Похожие на Внутренние болезни. Том 2 - Коллектив авторов книги
- Американская трагедия. Книга 1 - Теодор Драйзер - Классическая проза
- Американская фантастика. Том 14. Антология научно-фантастических рассказов - Роберт Хайнлайн - Научная Фантастика
- Инфекционные болезни у детей - Коллектив авторов - Медицина
- Антитела - Кевин Андерсон - Ужасы и Мистика
- Сверхновая американская фантастика, 1995 № 04 - Лариса Михайлова - Периодические издания
