Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле. - Арман Мари Леруа
0/0

Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле. - Арман Мари Леруа

Уважаемые читатели!
Тут можно читать бесплатно Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле. - Арман Мари Леруа. Жанр: Биология. Так же Вы можете читать полную версию (весь текст) онлайн книги без регистрации и SMS на сайте Knigi-online.info (книги онлайн) или прочесть краткое содержание, описание, предисловие (аннотацию) от автора и ознакомиться с отзывами (комментариями) о произведении.
Описание онлайн-книги Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле. - Арман Мари Леруа:
Для того, чтобы посмотреть, как развивается зародыш, Клеопатра приказывала вспарывать животы беременным рабыням. Сегодня мы знаем о механизмах, которые заставляют одну-единственную клетку превращаться сначала в эмбрион, после – в ребенка, а затем и во взрослого человека, несравненно больше, чем во времена жестокой египтянки, однако многие вопросы по-прежнему остаются без ответов. Один из основных методов исследовать пути формирования человеческого тела – это проследить за возникающими в этом процессе сбоями или, как говорят ученые, мутациями. Именно об этих "неполадках", приводящих к появлению сиамских близнецов, двухголовых ягнят и прочих мутантов, рассказывает в своей увлекательной и порой шокирующей книге британский биолог Арман Мари Леруа. Используя истории знаменитых "уродцев" в качестве отправной точки для своих рассуждений, автор подводит читателя к пониманию сложных законов, позволяющих человеческим телу на протяжении многих поколений сохранять относительную стабильность, оставаясь при этом поразительно многообразным.УДК 575-2ББК 28.704ISBN 978-5-271-24665-4 (ООО "Издательство Астрель")© Armand Marie Leroi, 2003© Фонд Дмитрия Зимина "Династия", российское издание, 2009© Е. Година, перевод на русский язык, 2009© А. Бондаренко, оформление, 2009Фонд некоммерческих программ "Династия" основан В 2002 году Дмитрием Борисовичем Зиминым, почетным президентом компании "Вымпелком". Приоритетные направления деятельности Фонда – развитие фундаментальной науки и образования в России, популяризация науки и просвещение. В рамках программы по популяризации науки Фондом запущено несколько проектов. В их числе – сайт elementy.ru, ставший одним из ведущих в русскоязычном Интернете тематических ресурсов, а также проект "Библиотека "Династии" – издание современных научно-популярных книг, тщательно отобранных экспертами-учеными. Книга, которую вы держите в руках, выпущена в рамках этого проекта. Более подробную информацию о Фонде "Династия" вы найдете по адресу:WWW.DYNASTYFDN.RU

Аудиокнига "Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле."



🧬 В аудиокниге "Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле." вы погрузитесь в захватывающий мир генетики и мутаций. Автор Арман Мари Леруа расскажет вам о том, какие феномены лежат в основе генетической изменчивости и как они влияют на человеческое тело.



Главный герой книги - это сама генетика, которая открывает перед нами удивительные возможности и тайны человеческого организма. Вы узнаете, как мутации формируют наше тело, какие процессы происходят на уровне ДНК и как они влияют на наше здоровье и развитие.



🧬 Арман Мари Леруа - известный генетик и биолог, специалист в области генетической изменчивости. Он является автором множества научных работ и книг, посвященных генетике и эволюции.



На сайте knigi-online.info вы можете бесплатно и без регистрации слушать аудиокниги онлайн на русском языке. Здесь собраны бестселлеры и лучшие произведения различных жанров, чтобы каждый мог найти что-то по душе.



📚 Погрузитесь в увлекательный мир науки и откройте для себя новые горизонты с аудиокнигой "Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле." от Армана Мари Леруа прямо сейчас!



Послушать аудиокнигу и другие произведения по теме биологии вы можете здесь.

Читем онлайн Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле. - Арман Мари Леруа

Шрифт:

-
+

Интервал:

-
+

Закладка:

Сделать
1 ... 24 25 26 27 28 29 30 31 32 ... 87

Овицы были трансильванскими евреями. Их отец, Шимшон Исаак Овиц, был ученым человеком и известным раввином, который мог творить чудеса. У него была разновидность карликовости под названием псевдоахондроплазия, особенность которой состоит в том, что тело больного остается почти неизменным, а конечности вырастают короткими и искривленными. Равви Овица почитали за его мудрость и сострадание. Многие румынские евреи верили, что Бог, лишив его нормального роста, взамен наградил необычными и редкостными качествами. Амулеты с кусочками пергамента, на которых клубились завитки древнееврейского письма, изящно выписанные его рукой на раши[132] как говорили, обладали целительной силой. У равви Овица было десять детей, семеро из которых, включая Элизабет, были карликами. Это совпадает с диагнозом псевдоахондроплазии, которая вызывается доминантно наследуемой мутацией.

Псевдоахондроплазия. Элизабет Овиц (1914-1992) с братьями и сестрами. Бет-Галим, Израиль, ок. 1949 г.

Иегуда Корен и Элиат Негев, Иерусалим.

Когда Элизабет исполнилось девять лет, ее отец внезапно умер. Молодая вдова, женщина весьма находчивая, сочла, что малый рост ее детей может быть использован для их же пользы. Она дала им музыкальное образование, и впоследствии они смогли организовать труппу. Даже в то время, когда Румыния и Венгрия уже оказались втянутыми в политическую орбиту нацистской Германии, семейство Овиц со своим "Джаз-оркестром лилипутов" все еще колесило по провинциальным городкам расколотых и нестабильных государств Центральной Европы. В мае 1942 года Элизабет Овиц, которой тогда исполнилось двадцать восемь лет, встретила молодого театрального менеджера по имени Йошко Московиц. Он был высокий, красивый и без памяти влюбился в нее. Он написал сестре, что встретил женщину хотя и маленького роста, но с лихвой одаренную талантом, мудростью и трудолюбием. Они поженились в ноябре того же года, но всего через десять дней после свадьбы Йошко с нашитой желтой звездой Давида на рукаве пиджака был отправлен в трудовой батальон. Супруги встретились снова лишь по окончании войны. Скрывая свое еврейское происхождение, Овицы продолжали гастролировать еще в течение двух лет, но в марте 1944 года немецкие войска оккупировали Венгрию, и во время последних и самых страшных погромов, прокатившихся по стране, их все же схватили.

В Освенциме Элизабет вместе с братьями и сестрами держали в отдельной комнате, чтобы они не теснились в блоке вместе с пятьюстами его обитателями. Им разрешали также носить собственную одежду и давали достаточно пищи, чтобы выжить. В течение какого-то времени они смогли оставаться вместе как отдельная семья, и им даже удалось убедить Менгеле, что они являются родственниками еще одного семейства из их деревни. Они платили за свое выживание тем, что исполняли заглавные роли в нелепой и безумной программе экспериментальных исследований Менгеле.

Впоследствии Элизабет Овиц напишет:

Самыми страшными экспериментами из всех [были] гинекологические. Через них проходили только те из нас, кто был замужем. Нас привязывали к столу, и начинались систематические пытки. Они вводили какие-то предметы в матку, выкачивали оттуда кровь, расковыривали внутренности, чем-то пронзали нас и брали кусочки образцов. Боль была непереносимой. Врач, проводивший эксперименты, жалел нас и просил вышестоящих прекратить опыты, так как они угрожают нашей жизни. Невозможно передать словами ту невыносимую боль, которую мы испытывали и которая не покидала нас много дней после того, как опыты были прекращены.

Я не знаю, повлияло ли на Менгеле наше физическое состояние или гинекологические эксперименты были попросту завершены. В любом случае эти садистские опыты были приостановлены и начались другие. Они брали вытяжки спинномозговой жидкости и вливали нам в уши очень горячую или очень холодную воду, от чего у нас начиналась рвота. Впоследствии они вновь занялись экстракцией волос, и когда мы были уже на грани потери сознания, начинались болезненные опыты на мозге, а также в области носа, рта и кистей рук. Все стадии экспериментов четко документировались и иллюстрировались. Хочется заметить, что по иронии судьбы мы стали единственными в мире, чьи пытки были спланированы заранее и подтверждены "научными" отчетами для блага грядущих поколений...

В этом, однако, Элизабет ошибалась. Менгеле подвергал пыткам множество других людей, в том числе немалое число близнецов, которых он в конечном итоге убивал и препарировал с единственной целью документально подтвердить сходство их внутренних органов. В течение семи месяцев Овицы балансировали между жизнью и смертью, оставаясь предметом одержимости Менгеле. Однажды, когда Менгеле неожиданно вошел в их отсек, самый младший в семье, Шимшон, которому едва исполнилось полтора года, неуверенно ковыляя, приблизился к нему. Менгеле взял ребенка на руки и мягко спросил, почему тот подошел к нему. "Он думает, что вы его отец". – "Я не его отец, – сказал Менгеле, – а всего лишь дядя". Тем не менее ребенок был крайне истощен от недоедания и постоянного забора крови.

Менгеле демонстрировал Овицов высшим нацистским чинам. Он читал лекции о феномене карликовости, а в качестве иллюстрации выводил на сцену членов семьи Овиц, которые стояли там, обнаженные и дрожащие от холода и испуга. Эксперименты продолжались до октября 1944 года. И даже когда Третий рейх уже корчился в предсмертных муках, Менгеле не мог отказаться от своих маниакальных идей и пытался найти среди набора стеклянных глаз такие, которые по цвету подходили бы к карим глазам Элизабет. Как и во всех его поступках, причина этих действий остается загадкой.

Освенцим был освобожден 27 января 1945 года. Для Элизабет и всех членов ее семьи приход советских войск означал отмену неизбежного смертного приговора. Почти все объекты опытов Менгеле подлежали уничтожению, как только эксперименты с ними заканчивались. В течение следующих четырех лет семейство странствовало по разрушенным городам Восточной и Центральной Европы. Реорганизовав труппу, Овицы исполняли мрачное танго, которое назвали танцем смерти[133]. Каждый вечер Элизабет в паре с одним из братьев танцевала партию Жизни, тогда как ее партнер изображал Смерть. В 1949 году семья эмигрировала в Израиль. Элизабет Овиц умерла в Хайфе в 1992 году.[134] Йозеф Менгеле так и не был предан суду за свои преступления и умер на бразильском пляже в 1979 году.

Тормоза

История семьи Овиц содержит в себе немало горькой иронии, но один из наиболее ярких ее примеров состоит в том, что Йозеф Менгеле был совершенно прав, когда считал этих людей удивительными. Лица с нарушениями наподобие псевдоахондроплазии действительно сообщают нам нечто важное о том, как кости вырастают до той длины, которая им положена, и каким будет наш рост. Менгеле не обнаружил, в чем причина карликовости, да его бессмысленные эксперименты никогда бы ему об этом и не рассказали. Но полстолетия спустя стало ясно, что обрубленные, искривленные и деформированные конечности, возникающие вследствие многих костных нарушений, говорят о явлении, открытом Виктором Твити: локальном контроле над ростом.

Динамическая природа кости нигде не проявляется с такой очевидностью, как на концах длинных костей у ребенка. Каждый конец имеет область – ростовую пластинку, из которой осуществляется рост кости. В отличие от самой кости, заключенной в футляр из фосфата кальция, ростовые пластинки остаются мягкими и некальцифицированными. На рентгенограммах они выглядят как темные поперечные полоски, пересекающие белые концы каждой кости. Их можно наблюдать у ребенка на протяжении всего детства и отрочества: они постепенно уменьшаются в размерах и примерно к восемнадцати годам закрываются, знаменуя прекращение линейного роста.

Каждая ростовая пластинка содержит сотни колонок хондроцитов, которые делятся и дифференцируются в четко согласованном порядке. Рождаясь на конце ростовой пластинки, наиболее удаленном от тела кости, они затем наполняются белком, из которого продуцируют вокруг себя хрящеобразный матрикс, после чего умирают. Остеобласты шагают по кладбищу хондроцитов, откладывают фосфат кальция и новые слои матрикса, вследствие чего кость с каждого конца растет все дальше и дальше.

Псевдоахондроплазия, которой страдали Овицы, нарушает последовательность событий костеобразования. Мутация поражает ген, кодирующий один из белков, который входит в состав создаваемой хондроцитами хрящевой основы. Вместо того чтобы секретироваться клеткой, мутантный белок скапливается в хондроцитах, отравляя и убивая их задолго до положенного им срока. И хотя не все хондроциты погибают, воздействие этого нарушения столь велико, что рост резко замедляется. В результате возникают короткие, искривленные конечности, в то время как туловище и лицо практически не претерпевают никаких изменений.[135]

1 ... 24 25 26 27 28 29 30 31 32 ... 87
На этой странице вы можете бесплатно читать книгу Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле. - Арман Мари Леруа бесплатно.

Оставить комментарий

Рейтинговые книги